Pemphigus

Přehled pemfigu

Pemfigus je onemocnění, které způsobuje tvorbu puchýřů na kůži a uvnitř úst, nosu, krku, očí a genitálií. Toto onemocnění je ve Spojených státech vzácné.

Pemfigus je autoimunitní onemocnění, při kterém imunitní systém omylem napadá buňky v horní vrstvě kůže (epidermis) a sliznicích. Lidé s tímto onemocněním produkují protilátky proti desmogleinům, proteinům, které na sebe vážou kožní buňky. Když jsou tyto vazby přerušeny, kůže se stává křehkou a mezi jejími vrstvami se může hromadit tekutina a vytvářet puchýře.

Existuje několik typů pemfigu, ale hlavní dva jsou:

• Pemphigus vulgaris, který obvykle postihuje kůži a sliznice, například vnitřek úst.
• Pemphigus foliaceus, postihující pouze kůži.

Neexistuje žádný lék na pemfigus, ale v mnoha případech může být kontrolován pomocí léků.

Kdo dostane pemfigus?

Pravděpodobnost vzniku pemfigu je vyšší, pokud máte určité rizikové faktory. To zahrnuje:

• Etnické pozadí. Zatímco pemfigus se vyskytuje mezi etnickými a rasovými skupinami, určité populace jsou vystaveny většímu riziku určitých typů onemocnění. Lidé židovského (zejména aškenázského), indického, jihovýchodního evropského nebo blízkovýchodního původu jsou náchylnější k pemphigus vulgaris.
• Zeměpisná poloha. Pemphigus vulgaris je celosvětově nejběžnějším typem, ale pemphigus foliaceus je na některých místech běžnější, jako jsou některé venkovské oblasti v Brazílii a Tunisku.
• Pohlaví a věk. Ženy onemocní pemphigus vulgaris častěji než muži a věk nástupu je obvykle mezi 50 a 60 lety. Pemphigus foliaceus obvykle postihuje muže a ženy stejně, ale v některých populacích jsou ženy postiženy více než muži. Přestože věk nástupu pemphigus foliaceus je obvykle mezi 40. a 60. rokem života, v některých oblastech se mohou příznaky objevit již v dětství.
• Geny. Vědci se domnívají, že vyšší výskyt onemocnění v určitých populacích je částečně způsoben genetikou. Data například ukazují, že určité varianty v rodině genů imunitního systému nazývané HLA jsou spojeny s vyšším rizikem pemphigus vulgaris a pemphigus foliaceus.
• Léčivé přípravky. Vzácně se pemfigus vyskytuje v důsledku užívání určitých léků, jako jsou některá antibiotika a léky na krevní tlak. Léky obsahující chemickou skupinu zvanou thiol jsou také spojovány s pemfigem.
• Rakovina Ve vzácných případech může onemocnění vyvolat vývoj nádoru, zejména růst lymfatické uzliny, mandle nebo brzlíku.

Druhy pemfigu

Existují dvě hlavní formy pemfigu a jsou klasifikovány podle vrstvy kůže, kde se tvoří puchýře a kde se puchýře na těle nacházejí. Typ protilátek napadajících kožní buňky také pomáhá určit typ pemfigu.

Dvě hlavní formy pemfigu jsou:

• Pemphigus vulgaris je nejběžnějším typem ve Spojených státech. Puchýře se tvoří v ústech a na jiných površích sliznic a také na kůži. Vyvíjejí se v hlubokých vrstvách epidermis a jsou často bolestivé. Existuje podtyp onemocnění zvaný pemphigus autonomicus, při kterém se puchýře tvoří především v tříslech a pod podpaží.
• Listový pemfigus méně časté a postihuje pouze kůži. V horních vrstvách epidermis se tvoří puchýře, které mohou svědit nebo bolet.

Mezi další vzácné formy pemfigu patří:

• Paraneoplastický pemfigus. Tento typ se vyznačuje vředy v ústech a rtech, ale obvykle také puchýři nebo zanícenými lézemi na kůži a jiných sliznicích. U tohoto typu mohou nastat vážné plicní potíže. Lidé s tímto typem onemocnění mají obvykle nádor a onemocnění se může zlepšit, pokud je nádor odstraněn chirurgicky.
• IgA pemfigus. Tato forma je způsobena typem protilátky zvané IgA. Puchýře nebo hrbolky se často objevují ve skupinách nebo prstencích na kůži.
• léčivý pemfigus. Některé léky, jako jsou některá antibiotika a léky na krevní tlak, a léky, které obsahují chemickou skupinu zvanou thiol, mohou způsobit puchýře nebo vředy podobné pemfigu. Puchýře a vředy obvykle zmizí, když lék přestanete užívat.

Pemfigoid je onemocnění, které se liší od pemfigu, ale sdílí některé společné rysy. Pemfigoid způsobuje štěpení na spojení epidermis a spodní dermis, což má za následek hluboké tvrdé puchýře, které nelze snadno zlomit.

Příznaky pemfigu

Hlavním příznakem pemfigu jsou puchýře na kůži a v některých případech na sliznicích, jako jsou ústa, nos, hrdlo, oči a genitálie. Puchýře jsou křehké a mají tendenci praskat, což způsobuje tvrdé boláky. Puchýře na kůži mohou srůstat a vytvářet drsné skvrny, které jsou náchylné k infekci a produkují velké množství tekutiny. Příznaky se poněkud liší v závislosti na typu pemfigu.

• Pemphigus vulgaris puchýře často začínají v ústech, ale později se mohou objevit na kůži. Kůže se může stát tak křehkou, že se při tření prstem odlupuje. Mohou být také postiženy sliznice, jako je nos, hrdlo, oči a genitálie.

  Puchýře se tvoří v hluboké vrstvě epidermis a jsou často bolestivé.

• Listový pemfigus působí pouze na kůži. Puchýře se často nejprve objevují na obličeji, pokožce hlavy, hrudníku nebo horní části zad, ale časem se mohou rozšířit do dalších oblastí těla. Postižené oblasti kůže se mohou zanítit a odlupovat se ve vrstvách nebo šupinách. V horních vrstvách epidermis se tvoří puchýře, které mohou svědit nebo bolet.

Příčiny pemfigu

Pemphigus je autoimunitní onemocnění, ke kterému dochází, když imunitní systém napadne zdravou kůži. Imunitní molekuly zvané protilátky se zaměřují na proteiny zvané desmogleiny, které pomáhají vázat sousední kožní buňky k sobě navzájem. Když jsou tyto vazby přerušeny, kůže se stává křehkou a mezi vrstvami buněk se může shromažďovat tekutina a vytvářet puchýře.

Normálně imunitní systém chrání tělo před infekcemi a nemocemi. Vědci nevědí, co způsobuje, že imunitní systém zapíná vlastní proteiny těla, ale věří, že se na tom podílejí jak genetické, tak environmentální faktory. Něco v prostředí může spustit pemfigus u lidí, kteří jsou ohroženi kvůli své genetické predispozici. Vzácně může být pemfigus způsoben nádorem nebo některými léky.