sklerodermie

Přehled sklerodermie

Sklerodermie je autoimunitní onemocnění pojivové tkáně a revmatické onemocnění, které způsobuje zánět kůže a dalších oblastí těla. Když imunitní reakce přiměje tkáně, aby si myslely, že jsou poškozené, způsobí to zánět a tělo produkuje příliš mnoho kolagenu, což vede ke sklerodermii. Přebytek kolagenu v kůži a dalších tkáních má za následek skvrny napjaté a tvrdé kůže. Sklerodermie postihuje mnoho systémů ve vašem těle. Následující definice vám pomohou lépe porozumět tomu, jak onemocnění ovlivňuje každý z těchto systémů.

• Onemocnění pojivové tkáně je onemocnění, které postihuje tkáně, jako je kůže, šlachy a chrupavky. Pojivová tkáň podporuje, chrání a poskytuje strukturu jiným tkáním a orgánům.
• Autoimunitní onemocnění nastávají, když imunitní systém, který normálně pomáhá chránit tělo před infekcí a nemocemi, napadá vlastní tkáně.
• Revmatická onemocnění se týkají skupiny stavů charakterizovaných zánětem nebo bolestí svalů, kloubů nebo vazivové tkáně.

Existují dva hlavní typy sklerodermie:

• Lokalizovaná sklerodermie postihuje pouze kůži a struktury přímo pod kůží.
• Systémová sklerodermie, nazývaná také systémová skleróza, postihuje mnoho tělesných systémů. Jedná se o závažnější typ sklerodermie, která může poškodit krevní cévy a vnitřní orgány, jako je srdce, plíce a ledviny.

Neexistuje žádný lék na sklerodermii. Cílem léčby je zmírnit příznaky a zastavit progresi onemocnění. Včasná diagnostika a průběžné sledování jsou zásadní.

Co se stane se sklerodermií?

Příčina sklerodermie není známa. Vědci se však domnívají, že imunitní systém přehnaně reaguje a způsobuje zánět a poškození buněk, které vystýlají cévy. To způsobuje, že buňky pojivové tkáně, zejména buněčný typ nazývaný fibroblasty, produkují příliš mnoho kolagenu a dalších proteinů. Fibroblasty žijí déle než normálně, což způsobuje hromadění kolagenu v kůži a dalších orgánech, což vede ke známkám a příznakům sklerodermie.

Kdo dostane sklerodermii?

Každý může dostat sklerodermii; některé skupiny však mají vyšší riziko rozvoje onemocnění. Následující faktory mohou ovlivnit vaše riziko.

• Sex. Sklerodermie je častější u žen než u mužů.
• Věk. Onemocnění se obvykle objevuje mezi 30. a 50. rokem života a je častější u dospělých než u dětí.
• Závod. Sklerodermie může postihnout lidi všech ras a etnických skupin, ale toto onemocnění může vážněji postihnout Afroameričany. Například: 
  • Nemoc je častější u Afroameričanů než u Evropanů.
  • Afroameričané se sklerodermií rozvinou onemocnění dříve ve srovnání s jinými skupinami.
  • Afroameričané jsou ve srovnání s jinými skupinami náchylnější ke kožním lézím a plicním onemocněním.

Typy sklerodermie

• Lokalizovaná sklerodermie postihuje kůži a spodní tkáně a obvykle se projevuje jedním nebo oběma z následujících typů:
  • Náplasti Morpheus nebo sklerodermie, které mohou mít průměr půl palce nebo více.
  • Lineární sklerodermie je, když ztluštění sklerodermie probíhá podél linie. Obvykle se šíří po paži nebo noze, ale někdy se šíří přes čelo a obličej.
• Systémová sklerodermie, někdy nazývaná systémová skleróza, postihuje kůži, tkáně, krevní cévy a hlavní orgány. Lékaři obvykle rozdělují systémovou sklerodermii do dvou typů:
  • Omezená kožní sklerodermie, která se vyvíjí postupně a postihuje kůži prstů, rukou, obličeje, předloktí a nohou pod koleny.
  • Difuzní kožní sklerodermie, která se vyvíjí rychleji a začíná prsty na rukou a nohou, ale poté se rozšiřuje za lokty a kolena na ramena, trup a kyčle. Tento typ má obvykle větší poškození vnitřních orgánů.  

Příznaky sklerodermie

Příznaky sklerodermie se liší od člověka k člověku v závislosti na typu sklerodermie.

Lokalizovaná sklerodermie obvykle způsobuje skvrny silné, tvrdé kůže jednoho ze dvou typů.

• Morphea způsobuje ztluštění skvrn na kůži do tvrdých, oválných skvrn. Tyto oblasti mohou mít žlutý voskový vzhled obklopený načervenalým nebo pohmožděným okrajem. Skvrny mohou zůstat v jedné oblasti nebo se rozšířit do dalších oblastí kůže. Nemoc se obvykle časem stane neaktivní, ale stále můžete mít tmavé skvrny na kůži. U některých lidí se také objevuje únava (pocit únavy).
• U lineární sklerodermie stékají linie zesílené nebo barevné kůže po paži, noze a vzácně po čele.

Systémová sklerodermie, známá také jako systémová skleróza, se může vyvinout rychle nebo postupně a může způsobit problémy nejen s kůží, ale i s vnitřními orgány. Mnoho lidí s tímto typem sklerodermie pociťuje únavu.

• Lokalizovaná kožní sklerodermie se vyvíjí postupně a obvykle postihuje kůži na prstech, rukou, obličeji, předloktí a nohou pod koleny. Může také způsobit problémy s krevními cévami a jícnem. Limitovaná forma má viscerální postižení, ale je obvykle mírnější než difuzní forma. Lidé s lokalizovanou kožní sklerodermií mají často všechny nebo některé příznaky, které někteří lékaři označují jako CREST, což znamená následující příznaky:
  • Kalcifikace, tvorba vápenatých usazenin v pojivových tkáních, které lze zjistit rentgenovým vyšetřením.
  • Raynaudův fenomén, stav, kdy se malé krevní cévy na rukou nebo nohou stáhnou v reakci na chlad nebo úzkost, což způsobí, že prsty na rukou a nohou změní barvu (bílou, modrou a/nebo červenou).
  • Dysfunkce jícnu, která se týká dysfunkce jícnu (trubice, která spojuje hrdlo a žaludek), ke které dochází, když hladké svaly jícnu ztratí svůj normální pohyb.
  • Sklerodaktylie je tlustá a hustá kůže na prstech způsobená ukládáním přebytečného kolagenu ve vrstvách kůže.
  • Telangiektázie, stav způsobený otokem drobných krevních cév, který způsobuje, že se na rukou a obličeji objevují malé červené skvrny.
• Difuzní kožní sklerodermie se objevuje náhle, obvykle se ztluštěním kůže na rukou nebo nohou. Ztluštění kůže se pak rozšiřuje na zbytek těla nad lokty a/nebo kolena. Tento typ může poškodit vaše vnitřní orgány, jako jsou:
  • Kdekoli ve vašem trávicím systému.
  • vaše plíce.
  • vaše ledviny.
  • Vaše srdce.

Ačkoli se CREST historicky označoval jako lokalizovaná sklerodermie, lidé s difuzní sklerodermií mohou mít také známky CREST.

Příčiny sklerodermie

Výzkumníci neznají přesnou příčinu sklerodermie, ale mají podezření, že k tomuto stavu může přispívat několik faktorů:

• genetické složení. Geny mohou zvýšit pravděpodobnost, že se u určitých lidí rozvine sklerodermie, a hrají roli při určování typu sklerodermie, kterou mají. Nemoc nemůžete zdědit a nepřenáší se z rodiče na dítě jako některé genetické choroby. Avšak nejbližší rodinní příslušníci lidí se sklerodermií jsou vystaveni vyššímu riziku vzniku sklerodermie než běžná populace.
• Životní prostředí. Vědci se domnívají, že vystavení určitým faktorům životního prostředí, jako jsou viry nebo chemikálie, může způsobit sklerodermii.
• Změny imunitního systému. Abnormální imunitní nebo zánětlivá aktivita ve vašem těle způsobuje buněčné změny, které způsobují přílišnou produkci kolagenu.
• Hormony. Ženy mají většinu typů sklerodermie častěji než muži. Vědci se domnívají, že v nemoci mohou hrát roli hormonální rozdíly mezi ženami a muži.